TUMOR SUPRARRENAL BILATERAL

 

Gemma Terrer Manrique, MT. Jiménez Fernández, E. Mayayo Dehesa, JI. Labarta Aizpún, A. Ferrández Longás. Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Server. Zaragoza

 

Caso Clínico: Niña de 22 meses remitida por aparición de vello pubiano. Antecedentes familiares y personales sin interés. A la exploración física (22 m) llama la atención un llanto ronco, aumento de la masa muscular, peso y talla en percentiles altos (<75), vello pubiano en el estadio IV de Tanner, hipertrofia de clítoris y labios mayores, así como discreta hipertricosis generalizada.

Se solicita un estudio hormonal suprarrenal completo apareciendo un aumento de los 17- cetosteroides en orina (14.2 mg/24h), testosterona (7 ng/ml) y dehidroepiandrosterona (11.6 ng/ml) en suero. En la ecografía abdominal aparece una tumoración de 4.5´5 cm sobre riñón dcho. que se confirma en el TAC.

Es intervenida quirúrgicamente, extirpando suprarrenal dcha. con carcinoma de corteza suprarrenal que no desborda la cápsula. El Comité Oncológico decide no tratar con quimioterapia ni radioterapia, sometiendo a la paciente a controles clínicos, analíticos y ecográficos seriados. Tras la intervención, se observa una mejoría clínica con regresión parcial de los signos virilizantes así como la normalización de los parámetros hormonales.

Aproximadamente a los dos años de la detección del primer tumor ascienden de nuevo los marcadores tumorales (testosterona 11.5 ng/ml) y se observa un crecimiento de masa tumoral en región suprarrenal izda. en la ecografía y el TAC abdominal, extirpándose la glándula suprarrenal izda. con carcinoma de corteza suprarrenal . A continuación se inicia el tratamiento sustitutivo de su insuficiencia suprarrenal por adrenalectomía con hidrocortisona y 9 alfa fluorcortisona siguiendo los controles clínicos y analíticos pertinentes. En su evolución ha presentado una pubertad precoz secundaria a hiperandrogenismo periférico por lo que ha recibido tratamiento con análogos de LHRH durante 5 años con desarrollo puberal completo tras la suspensión de éste y talla adulta normal.

Diagnósticos: Carcinoma suprarrenal bilateral intervenido. Adrenalectomía bilateral. Insuficiencia suprarrenal primaria. Pubertad precoz secundaria.