Motivo de consulta: Niña de 7 años 7 meses que presenta cuadro de dolor abdominal recidivante, tipo cólico acompañado esporádicamente de vómitos de 2 meses de evolución que condiciona varias consultas en urgencias.
AF: Sin interés
AP. Sin interés.
Exploración: Buen estado general Peso 31 Kgr <P90 Talla 129cm P<90.Destaca abdomen blando depresible, masa palpable sobre punto ovárico derecho, doloroso a la palpación. Ausencia de caracteres sexuales secundarios.
Exploraciones: ECO: Quiste ovárico derecho 59X60 mm, politabicado contenido líquido. No ascitis
Evolución: Determinación Hormonas sexuales Prepuberal. Alfafetoproteina 1,2ng/ml Beta HCG 0,5 UI/l CA 125 9,3UI/ml
Se practica laparotomía encontrándose tumoración 60X60 sugestiva teratoma ovárico que engloba todo ovario derecho. Se realiza ovariectomía derecha, apendicectomía profiláctica y revisión macroscópica del ovario contralateral.
Anatomía Patológica: Formación quística de pared externa lisa 60 mm de diámetro “Teratoma quístico maduro”
En ECO de control pasados 6 meses, se objetiva: Lesión quística 50X30mm de ecoestructura heterogénea y un polo ecogénico sugestivo de teratoma ovárico izquierdo. Marcadores tumorales ováricos normales. Hormonas sexuales, prepuberales normales. Exploración clínica normal.
Mediante laparotomía se realiza resección del teratoma, conservando el resto del ovario izquierdo. La biopsia peroperatoria se informó como “Teratoma maduro quístico” ausencia de tumor en los límites de la resección. Sin embargo en estudio definitivo de Anatomía Patológica se aprecia presencia de células teratomatosas maduras neuronales en los límites de la resección, por lo que sé reinterviene practicándose ovariectomía y salpingectomía izquierda. Sigue controles seriados clínicos ecográficos y hormonales.
A los 11 años inicia adrenarquia clínica y analítica A los 11años 8 meses asocia hipergonadotrofismo. Se inicia de manera consensuada con la madre y la niña, tratamiento con Etinil Estradiol, con aumento progresivo de dosis. Tras un año de tratamiento, a la exploración presenta telarquia M 2-3 axilarquia, pubarquia P2, ausencia de sangrado.