MANEJO TERAPEÚTICO PROLACTINOMAS EN LA INFANCIA
Lorea Ruiz Pérez, María Zapico Alvarez-Cascos, Cistina Moscardó Guilleme. Servicio de Endocrinología Pediátrica y Servicio de Oncología Pediátrica. Hosp. Gen. Universitario de Alicante
Introducción: Prolactinoma, tumor hipofisario poco frecuente en infancia y adolescencia. Caso 1: Niña 12 años con estrabismo y disminución agudeza visual desde hace 11 meses. Parálisis IV par derecho y VI izquierdo. Tanner IV. No menarquia. RMN cerebral (masa sólida intra y supraselar (4 x 3,4 x 3,5 cm) desplaza quiasma) (Fig.1). Perfil hormonal (Tabla 1). Abordaje transesfenoidal de la masa. Se inicia tratamiento con bromocriptina, pero dada la mala respuesta se cambia a cabergolina siguiendo con mal control. Caso 2: Niña 14 años con galactorrea. Tanner S5, P5 y axilarquia. Menarquia con ciclos irregulares. RMN cerebral (lesión nodular de 8mm diámetro localizada en glándula hipofisaria, microadenoma. Estudio hormonal (tabla 2). Se inicia tratamiento con cabergolina, sin incidencias.
Conclusiones: Aunque prolactinoma es tumor poco frecuente en infancia, debe plantearse como diagnóstico diferencial ante masa en región hipofisaria, ya que la orientación terapéutica va a ser distinta. La mayoría responden al tratamiento médico y/o quirúrgico, siendo excepcional una mala evolución del caso. Los malos resultados de la cirugía en los macroprolactinomas, que sólo normalizan la PRL a largo plazo en un 23-26% de los casos, y los resultados tan satisfactorios obtenidos con agonistas dopaminérgicos en descenso de PRL, así como la reducción tumoral observada en el 75-80% de los macroprolactinomas con estos fármacos, explica que tratamiento médico sea de elección. La cabergolina es de primera elección por tolerarse mejor y tener vida media mayor. Se administra una o dos veces por semana, normalizando los niveles de PRL y función gonadal en la mayoría de los pacientes.
TABLA 1
|
|
|
DIAGNOSTICO |
3 MESES |
|
|
|
|
|
BASAL |
PICO |
BASAL |
PICO |
|
TEST TRH |
PRL (ng/ml) |
7056 (4-18) |
8600 |
156,7 |
166,5 |
|
|
TSH (mU/l) |
0,4 (0,27-4,2) |
4,3 |
1,5 |
10,38 |
|
TEST |
GH /ng/ml) |
0,8 |
1,3 (>10) |
0,2 |
1,7 |
|
HIPOGLUCEMIA- |
ACTH (pg/ml) |
18 (<52) |
35 |
28,5 |
109,1 |
|
INSULINICA |
CORTISOL (ug/dl) |
14 (7-25) |
21 |
14,6 |
27,5 |
|
TEST GnRH |
FSH (UI/l) |
1,1 |
2,6 |
3,8 |
5,6 |
|
|
LH (Ul/l) |
<0,1 |
1,1 |
0,7 |
3,9 |
|
|
FT4 (ng/dl) |
0,8 (1-1,8) |
|
|
|
|
|
IGF1 (ng/ml) |
222 (117-771) |
|
93 |
|
|
|
|
10 MESES |
(3/10/00) |
18 MESES |
3 AÑOS |
|
4 AÑOS |
|
|
|
|
BASAL |
PICO |
BASAL |
BASAL |
PICO |
BASAL |
PICO |
TEST TRH |
PRL (ng/ml) |
78,2 |
82,2 |
65,6 |
159,6 |
|
77,2 |
|
|
|
TSH (mU/l) |
1 |
5 |
1,63 |
1,78 |
|
|
|
TEST |
GH /ng/ml) |
0,2 |
12 |
|
|
|
|
|
|
HIPOGLUCEMIA- |
ACTH (pg/ml) |
|
|
|
|
|
|
|
|
INSULINICA |
CORTISOL (ug/dl) |
|
|
|
|
|
|
|
|
TEST GnRH |
FSH (UI/l) |
5,3 |
6 |
|
7,3 |
10,4 |
8,5 |
10,2 |
|
|
LH (Ul/l) |
1,7 |
3,8 |
|
2,8 |
10,9 |
6,7 |
17 |
|
|
FT4 (ng/dl) |
|
1,1 |
1,1 |
1,2 |
|
|
|
|
|
IGF1 (ng/ml) |
|
127 |
|
191 |
|
|
|
|
|
IGF1-BP3 (mcg/ml) |
|
3,3 |
|
|
|
|
|
|
|
ACTH (pg/ml) |
|
50 |
|
|
|
|
|
|
|
CORTISOL (ug/dl) |
|
13,6 |
|
|
|
|
|
|
|
PTH (pg/ml) |
|
28,3 (10-65) |
|
|
|
|
|
|
|
CALCITONINA (pg/ml) |
|
7 (2,9-10,4) |
|
|
|
|
|
|
|
ESTRADIOL (pg/ml) |
33,3 |
|
66 |
47 |
|
47,7 |
|
FIGURA 1. RMN de región hipofisaria: macroprolactinoma antes y después de la cirugía transesfenoidal.
