MANEJO TERAPEÚTICO PROLACTINOMAS EN LA INFANCIA

 

Lorea Ruiz Pérez, María Zapico Alvarez-Cascos, Cistina Moscardó Guilleme. Servicio de Endocrinología Pediátrica y Servicio de Oncología Pediátrica. Hosp. Gen. Universitario de Alicante

 

 

 

Introducción: Prolactinoma, tumor hipofisario poco frecuente en infancia y adolescencia. Caso 1: Niña 12 años con estrabismo y disminución agudeza visual desde hace 11 meses. Parálisis IV par derecho y VI izquierdo. Tanner IV. No menarquia. RMN cerebral (masa sólida intra y supraselar (4 x 3,4 x 3,5 cm) desplaza quiasma) (Fig.1). Perfil hormonal (Tabla 1). Abordaje transesfenoidal de la masa. Se inicia tratamiento con bromocriptina, pero dada la mala respuesta se cambia a cabergolina siguiendo con mal control. Caso 2: Niña 14 años con galactorrea. Tanner S5, P5 y axilarquia. Menarquia con ciclos irregulares. RMN cerebral (lesión nodular de 8mm diámetro localizada en glándula hipofisaria, microadenoma. Estudio hormonal (tabla 2). Se inicia tratamiento con cabergolina, sin incidencias.

 

Conclusiones: Aunque  prolactinoma es tumor poco frecuente en infancia, debe plantearse como diagnóstico diferencial ante masa en región hipofisaria, ya que la orientación terapéutica va a ser distinta. La mayoría responden al tratamiento médico y/o quirúrgico, siendo excepcional una mala evolución del caso. Los malos resultados de la cirugía en los macroprolactinomas, que sólo normalizan la PRL a largo plazo en un 23-26% de los casos, y los resultados tan satisfactorios obtenidos con agonistas dopaminérgicos en descenso de PRL, así como la reducción tumoral observada en el 75-80% de los macroprolactinomas con estos fármacos, explica que tratamiento médico sea de elección. La cabergolina es de primera elección por tolerarse mejor y tener vida media mayor. Se administra una o dos veces por semana, normalizando los niveles de PRL y función gonadal en la mayoría de los pacientes.

 

TABLA 1

 

 

DIAGNOSTICO

3 MESES

 

 

 

BASAL

PICO

BASAL

PICO

TEST TRH

PRL (ng/ml)

7056 (4-18)

8600

156,7

166,5

 

TSH (mU/l)

0,4 (0,27-4,2)

4,3

1,5

10,38

TEST

GH /ng/ml)

0,8

1,3 (>10)

0,2

1,7

HIPOGLUCEMIA-

ACTH (pg/ml)

18 (<52)

35

28,5

109,1

INSULINICA

CORTISOL (ug/dl)

14 (7-25)

21

14,6

27,5

TEST GnRH

FSH (UI/l)

1,1

2,6

3,8

5,6

 

LH (Ul/l)

<0,1

1,1

0,7

3,9

 

FT4 (ng/dl)

0,8 (1-1,8)

 

 

 

 

IGF1 (ng/ml)

222 (117-771)

 

93

 

 

 

 

10 MESES

(3/10/00)

  18 MESES

  3 AÑOS

 

  4 AÑOS

 

 

 

BASAL

PICO

BASAL

BASAL

PICO

BASAL

PICO

TEST TRH

PRL (ng/ml)

78,2

82,2

65,6

159,6

 

77,2

 

 

TSH (mU/l)

1

5

1,63

1,78

 

 

 

TEST

GH /ng/ml)

0,2

12

 

 

 

 

 

HIPOGLUCEMIA-

ACTH (pg/ml)

 

 

 

 

 

 

 

INSULINICA

CORTISOL (ug/dl)

 

 

 

 

 

 

 

TEST GnRH

FSH (UI/l)

5,3

6

 

7,3

10,4

8,5

10,2

 

LH (Ul/l)

1,7

3,8

 

2,8

10,9

6,7

17

 

FT4 (ng/dl)

 

1,1

1,1

1,2

 

 

 

 

IGF1 (ng/ml)

 

127

 

191

 

 

 

 

IGF1-BP3 (mcg/ml)

 

3,3

 

 

 

 

 

 

ACTH (pg/ml)

 

50

 

 

 

 

 

 

CORTISOL (ug/dl)

 

13,6

 

 

 

 

 

 

PTH (pg/ml)

 

28,3 (10-65)

 

 

 

 

 

 

CALCITONINA (pg/ml)

 

7 (2,9-10,4)

 

 

 

 

 

 

ESTRADIOL (pg/ml)

33,3

 

66

47

 

47,7

 

 

 

 

TABLA 2


  

 

 

 

      

 

 

 

 

 

FIGURA 1.  RMN de región hipofisaria: macroprolactinoma antes y después de la cirugía transesfenoidal.

                                     Cuadro de texto:  
Cuadro de texto:  
Cuadro de texto: