TUMOR SUPRARRENAL Y
PUBERTAD PRECOZ
Oscar Rubio
Cabezas,
Jesús Pozo
Román, Mª Teresa Muñoz Calvo, Jesús Argente Oliver.
Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario “Niño Jesús”.
Madrid
Introducción:
Los tumores corticosuprarrenales son poco frecuentes en
la infancia. En
la mayoría de los casos se trata de tumores virilizantes productores de
andrógenos que se manifiestan como pubertad precoz periférica, isosexual en los
niños y heterosexual en las niñas.
Caso clínico:
Niño de 6 años de edad que presenta,
desde 6 meses antes, aceleración del crecimiento, pubarquia y crecimiento del
pene, sin aumento del volumen testicular, olor apocrino ni desarrollo de vello
axilar o facial. No presenta antecedentes personales de interés. Entre los
antecedentes familiares sólo destaca la talla baja del padre (161,9 cm) y la presencia
de síndrome metabólico en el abuelo materno.
La exploración física muestra una talla de 124,6 cm (P97) y un peso
de 24,8 kg
(P90), con buen estado general y hábito atlético. El paciente tiene un pene de 7 cm de longitud (+1,1 DE), un volumen
testicular de 5 ml (bilateralmente), pubarquia grado 3 y axilarquia grado b. El
resto de la exploración es completamente normal.
La edad ósea en ese momento corresponde a 10 años. El hemograma, la bioquímica y
la función tiroidea son normales. Presenta niveles elevados de
17-OH-progesterona (3,4 ng/mL; V.N.: 0,13 – 0,67),
D4-androstendiona
(5,1 ng/mL; V.N.: 0,07 – 0,35), DHEA-S (14300,0 ng/mL; V.N.: 12,0 – 350,0),
testosterona (1,34 ng/mL; V.N.: 0,05 – 0,2) y estradiol
(16,0 pg/mL; V.N.: 2,0 – 10,0), con cortisol basal normal (8,2
mg/dL;
V.N.: 5,0 – 22,0) y gonadotropinas basales indetectables. La resonancia
magnética abdominal puso de manifiesto la presencia de una masa de 5,5 cm de diámetro en la glándula suprarrenal
izquierda, con posible necrosis intratumoral. No se encontró evidencia de
lesionas metastáticas
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