TUMOR SUPRARRENAL Y PUBERTAD PRECOZ


Oscar Rubio Cabezas, Jesús Pozo Román, Mª Teresa Muñoz Calvo, Jesús Argente Oliver. Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario “Niño Jesús”. Madrid

 

Introducción: Los tumores corticosuprarrenales son poco frecuentes en la infancia. En la mayoría de los casos se trata de tumores virilizantes productores de andrógenos que se manifiestan como pubertad precoz periférica, isosexual en los niños y heterosexual en las niñas.

Caso clínico: Niño de 6 años de edad que presenta, desde 6 meses antes, aceleración del crecimiento, pubarquia y crecimiento del pene, sin aumento del volumen testicular, olor apocrino ni desarrollo de vello axilar o facial. No presenta antecedentes personales de interés. Entre los antecedentes familiares sólo destaca la talla baja del padre (161,9 cm) y la presencia de síndrome metabólico en el abuelo materno.

La exploración física muestra una talla de 124,6 cm (P97) y un peso de 24,8 kg (P90), con buen estado general y hábito atlético. El paciente tiene un pene de 7 cm de longitud (+1,1 DE), un volumen testicular de 5 ml (bilateralmente), pubarquia grado 3 y axilarquia grado b. El resto de la exploración es completamente normal.

La edad ósea en ese momento corresponde a 10 años. El hemograma, la bioquímica y la función tiroidea son normales. Presenta niveles elevados de 17-OH-progesterona (3,4 ng/mL; V.N.: 0,13 – 0,67),
D4-androstendiona (5,1 ng/mL; V.N.: 0,07 – 0,35), DHEA-S (14300,0 ng/mL; V.N.: 12,0 – 350,0), testosterona (1,34  ng/mL; V.N.: 0,05 – 0,2) y estradiol (16,0 pg/mL; V.N.: 2,0 – 10,0), con cortisol basal normal (8,2 mg/dL; V.N.: 5,0 – 22,0) y gonadotropinas basales indetectables. La resonancia magnética abdominal puso de manifiesto la presencia de una masa de 5,5 cm de diámetro en la glándula suprarrenal izquierda, con posible necrosis intratumoral. No se encontró evidencia de lesionas metastáticas