ADENOMA SUPRARRENAL VIRILIZANTE

 

Lourdes Rey Cordo. Sección de Endocrinología Pediátrica. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo

 

Introducción. Las neoplasias primarias de la corteza suprarrenal son muy raras en la infancia (0,3% de los tumores sólidos).  Son aproximadamente cuatro veces más frecuentes en niñas y en menores de 7 años. La forma de aparición es variable, presentando las niñas frecuentemente virilización y semiología cushingoide. En un 10% es un diagnóstico radiológico  incidental (incidentaloma adrenal). El diagnóstico se realiza mediante estudio hormonal y técnicas de imagen. La exéresis quirúrgica es el tratamiento de elección.

Caso clínico: Presentamos una niña de tres años que consulta por aparición de vello en la espalda, brazos y extremidades inferiores de tres meses de evolución. En la exploración física al ingreso destaca: peso y talla > p90, TA 109-200, aspecto cushingoide, acné, hipertrofia de clítoris, pubarquia, hipertricosis en pecho y espalda, ausencia de desarrollo mamario y abdomen globuloso sin masas. En el estudio hormonal destacaba un aumento de: testosterona libre, índice androgénico, 17-OH progesterona, DHEA-S, 11-desoxicortisol, androstendiona y cortisol, y un descenso de la ACTH. En la  ecografía abdominal se apreciaba una imagen anecoica en glándula suprarrenal izquierda que se confirmó mediante TC y RM. Tras corrección de la HTA se realizó exéresis del tumor y tratamiento sustitutivo con Hidrocortisona. El estudio anatomopatológico confirmó un adenoma cortical suprarrenal. La evolución posterior fue satisfactoria, con disminución progresiva de la sintomatología y normalización de los niveles hormonales.