SÍNDROME DE CUSHING SECUNDARIO A TUMOR SUPRARRENAL

  Mª del Mar Martínez López. Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz

 

Caso clínico: Varón que consulta a la edad de 9 meses y medio por aumento brusco de peso de distribución troncular y detención del crecimiento. Antecedentes personales y familiares sin interés. Exploración física: Cara de luna llena con piel fina y tirante. Hipertricosis en frente. Vello en labio superior. Jiba dorsal. Hipertensión arterial mantenida. Exploraciones complementarias: Hemograma, bioquímica e ionograma normales. Screening de catecolaminas negativo. Estudio hormonal: cortisol (mañana): 45μg/dl, (vespertino): 51μg/dl. ACTH: 13pg/ml, aldosterona: 54pg/ml, renina: 1,8ng/ml, testosterona: 440pg/ml, 17 OH progesterona: 1,1 ng/ml, SDHEA: 770μg/dl. Ecografía abdominal: Masa suprarrenal derecha de aspecto quístico de 4,5X3,6 cm que desplaza hacia abajo y hacia fuera el riñón. TAC cerebral normal. RMN cerebral normal. Densitometría ósea: +2,6 DS. Serie ósea normal. Edad ósea de 2,5 años. TAC abdominal: Masa suprarrenal  derecha de 5x4x4 cm, bien delimitada, homogénea y sin calcificaciones ni cavitación. Resto normal.

Evolución: Se realiza extirpación quirúrgica de la masa y de la glándula suprarrenal derecha y se inicia tratamiento sustitutivo con hidrocortisona a dosis altas que se va disminuyendo posteriormente, hasta su retirada a los 2 años y medio de vida. Diagnóstico anatomopatológico: Carcinoma suprarrenal. Tras la extirpación tumoral se normalizó inmediatamente  la tensión arterial y los rasgos cushingoides fueron disminuyendo progresivamente, hasta su desaparición a los 15 meses de vida.  Del mismo modo, recuperó su velocidad de crecimiento hasta situarse en un P50 de talla. En la actualidad tiene 11 años y se encuentra asintomático.