PSEUDOPUBERTAD PRECOZ SECUNDARIA A
HEPATOBLASTOMA PRODUCTOR DE GONADOTROPINA CORIÓNICA HUMANA
Elena Martín
Campagne. Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil
Universitario La Paz
Los tumores secretores de
gonadotropina coriónica humana (hCG) constituyen una causa infrecuente de
pubertad precoz periférica en el varón, debido a su acción
LH-like. La
hCG induce sólo hiperplasia de las células de Leydig, sin estimular las de
Sertoli, por lo que la testosterona está elevada sin acompañarse del aumento
testicular esperado.
Las técnicas inmunométricas específicas
muestran LH y FSH bajas y ausencia de respuesta a GnRH. El hepatoblastoma es el
tumor secretor de hCG más frecuente (50%). La resección completa constituye su
mejor factor pronóstico.
Caso clínico: Varón de 18 meses
que consulta por aparición de caracteres sexuales secundarios. Antecedentes
personales y familiares sin interés. No historia familiar de pubertad precoz.
Exploración física: peso y talla superiores a +2 D.S.,
hirsutismo generalizado, voz ronca, pene engrosado de 5 cm., escroto hiperpigmentado,
testes de 5 cc, pubarquia incipiente, tumoración dura en hipocondrio derecho que
traspasa la línea media. Pruebas complementarias: sistemáticos de sangre y orina
(con catecolaminas) normales; FSH y LH de 1 mU/ml, testosterona: 4.252 pg/ml,
b-hCG: 66 mU/ml, hormonas suprarrenales normales;
a-fetoproteína: >500.000 ng/ml; pruebas de imagen: masa de bordes mal
delimitados en lóbulo hepático izquierdo, con áreas quístico-necróticas y
calcificaciones heterogéneas. Anatomía patológica: hepatoblastoma
epitelial puro. Estudio de metástasis negativo. Se realiza transplante hepático
a los 23 meses. Post-transplante, valores de a-fetoproteína y
b-hCG
indetectables y testosterona de 25 pg/ml, con regresión de los caracteres
sexuales secundarios. Actualmente, con 14 años, recibe tratamiento
inmunosupresor con función normal del injerto y negatividad de los marcadores
tumorales.
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