PSEUDOPUBERTAD PRECOZ SECUNDARIA A HEPATOBLASTOMA PRODUCTOR DE GONADOTROPINA CORIÓNICA HUMANA


Elena Martín Campagne. Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz

 

Los tumores secretores de gonadotropina coriónica humana (hCG) constituyen una causa infrecuente de pubertad precoz periférica en el varón, debido a su acción LH-like. La hCG induce sólo hiperplasia de las células de Leydig, sin estimular las de Sertoli, por lo que la testosterona está elevada sin acompañarse del aumento testicular esperado.

Las técnicas inmunométricas específicas muestran LH y FSH bajas y ausencia de respuesta a GnRH. El hepatoblastoma es el tumor secretor de hCG más frecuente (50%). La resección completa constituye su mejor factor pronóstico.

Caso clínico
: Varón de 18 meses que consulta por aparición de caracteres sexuales secundarios. Antecedentes personales y familiares sin interés. No historia familiar de pubertad precoz. Exploración física: peso y  talla superiores a +2 D.S., hirsutismo generalizado, voz ronca, pene engrosado de 5 cm., escroto hiperpigmentado, testes de 5 cc, pubarquia incipiente, tumoración dura en hipocondrio derecho que traspasa la línea media. Pruebas complementarias: sistemáticos de sangre y orina (con catecolaminas) normales; FSH y LH de 1 mU/ml, testosterona: 4.252 pg/ml, b-hCG: 66 mU/ml, hormonas suprarrenales normales; a-fetoproteína: >500.000 ng/ml; pruebas de imagen: masa de bordes mal delimitados en lóbulo hepático izquierdo, con áreas quístico-necróticas y  calcificaciones heterogéneas. Anatomía patológica: hepatoblastoma epitelial puro. Estudio de metástasis negativo. Se realiza transplante hepático a los 23 meses. Post-transplante, valores de a-fetoproteína y b-hCG indetectables y  testosterona de 25 pg/ml, con regresión de los caracteres sexuales secundarios. Actualmente, con 14 años, recibe tratamiento inmunosupresor con función normal del injerto y negatividad de los marcadores tumorales.