MICROPROLACTINOMA Y MACROPROLACTINOMA HIPOFISARIOS

 

Mª Teresa Jiménez Fernández, A. García Oguiza, G. Terrer Manrique, JI. Labarta Aizpún, E. Mayayo Dehesa, A. Ferrández Longás. Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Server. Zaragoza

 

 

CASO CLÍNICO 1º:

 

Paciente de 12 6/12 años con antecedente de retraso de crecimiento intrauterino (talla de recién nacida: 46,5 cm con una edad gestacional de 39 semanas) controlada en consultas de endocrinología desde los 16 meses por baja talla. Tiene una talla por debajo del percentil 3 (136,6 cm) con descenso de la velocidad de crecimiento y empeoramiento de su pronóstico de talla en los últimos 6 meses, una edad ósea retrasada (10 años y 6 meses) y pubertad retrasada (inicio de mínimo botón mamario bilateral a los 12 años). Se realiza estudio hormonal que muestra una función tiroidea , IGF-1 y IGF-BP3 normales,  una respuesta parcial de GH a dos test de estimulación (ITT y GRF), respuesta de inicio de pubertad en el test de LHRH , niveles de estradiol bajos (8 pg/ml) e hiperprolactinemia ( 52,56 ng/ml) .Dados los resultados analíticos se realiza una RNM cerebral que muestra un microprolactinoma hipofisario de 3 mm de diámetro y se inicia tratamiento con carbegolina (0,5 mg semanales).Al mes de tratamiento se normalizaron los niveles de prolactina (0,88 ng/ml) y a los 8 meses  el estudio hipofisario con RNM de control fue normal. En el último control a los 148/12 años está asintomática, los niveles de prolactina se encuentran dentro de valores normales, su talla está en el percentil 3 (152,8cm) y  ha avanzado su desarrollo puberal (Tanner 4) aunque no ha tenido la menarquia.

 

 

CASO CLÍNICO 2º:

 

Paciente de 13 años controlado en consultas de endocrinología desde los 8 años por antecedente de un hermano con Síndrome de Klinefelter, talla alta familiar y sobrepeso (IMC>P97).A los 8 años tiene una edad ósea normal con una talla y un peso por encima del percentil 97 .Se le realizó un cariotipo: 46XY.A los 11 años se objetivó inicio de pubertad con testes de 4cc , posteriormente su desarrollo puberal permaneció igual , sin progresar adecuadamente, siendo su curva de velocidad de crecimiento baja desde entonces. Debido a ésto, se realiza un estudio hipotálamo- hipofisario presentando una función tiroidea normal, baja respuesta de LH y FSH a la estimulación con LHRH, baja respuesta de la GH tras test de estimulación de ITT y GRF, detectándose hiperprolactinemia (1024,3 ng/ml).Se realiza RNM cerebral apreciándose un agrandamiento de la silla turca y un macroadenoma de 18x18x16mm con componente cistoideo que produce una leve elevación del quiasma óptico. El fondo de ojo y la campimetría son normales. Se inicia tratamiento con cabergolina (0,5 mg semanales) objetivándose  un descenso progresivo de las cifras de prolactina que se normalizaron a los 2 meses. A los 6 meses de tratamiento la RNM muestra normalización de la glándula aunque persiste la estructura cistoidea interna (14x8x14mm).Durante los 2 años siguientes  ha mantenido niveles de prolactina normales en los distintos controles, la velocidad de crecimiento ha sido normal y ha avanzado su desarrollo puberal.