HIPERANDROGENISMO EN LA EDAD PEDIÁTRICA COMO PRIMEROS SÍNTOMAS DE PATOLOGÍA TUMORAL SUPRARRENAL


J.L. Guerra Diez, C. Luzuriaga Tomás. Hospital Marques de Valdecilla. Santander

 

Los tumores suprarrenales infrecuentes en niños, se asocian a síndromes malformativos y otros tumores (neuroblastoma, wilms…). Los adenomas: delimitados y pequeños; los carcimonas: muy vascularizados, alto potencial infiltrativo,  pleomorfismo celular; capacidad para metastatizar en pulmón, hígado y ganglios locorregionales. Ocasionalmente se manifiestan como una masa abdominal. Frecuentemente con hiperandrogenismo. El tratamiento es quirúrgico.

Niña  de 4 años que consulta  por pubarquia de dos meses de evolución.

Antecedentes personales y familiares
sin interés.

Exploración
: Peso: 16,5 kg (P: 25).  Talla 103 cm (P: 25). Tensión arterial normal.
Rubicundez facial, acné en frente. Importante desarrollo muscular. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen: masa palpable en vacío derecho, no dolorosa. Genitales: labios mayores gruesos, hipertrofia de clítoris, pubarquia estadio II-III (Tanner).


Pruebas complementarias
: Hemograma, iones sangre/orina, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, urea, creatinina, glucosa, lípidos normales;  cortisol libre en orina y cortisolemia elevados, tras frenación fuerte con dexametasona no descienden; 17cetosteroides y 17 hidroxicorticoides urinarios, testosterona 18,2 ng/ml y DHEAS 20.000 ng/ml, elevados. Rx tórax, craneal, mapa óseo normales. Ecografía y Urografía: masa sólida retroperitoneal. TAC: masa suprarrenal de 12x12 cm, áreas necróticas y hemorrágicas, desplazamiento renal caudal y hepático izquierdo. No signos de infiltración.

Evolución:
En la extirpación quirúrgica previo tratamiento corticoideo. Gran masa, rota la capsula, se deshace en la manipulación. Fallece por  parada cardiorrespiratoria.

Anatomía patológica: células polimorfas y atípicas, pas positivas, semejantes a las de corteza suprarrenal, con alto índice de mitosis en contacto íntimo con los vasos. Inmunohistoquímica negativa para la ACTH.