HIPERANDROGENISMO EN LA EDAD
PEDIÁTRICA COMO PRIMEROS SÍNTOMAS DE PATOLOGÍA TUMORAL SUPRARRENAL
J.L. Guerra Diez, C. Luzuriaga Tomás.
Hospital Marques de Valdecilla. Santander
Los tumores suprarrenales infrecuentes en
niños, se asocian a síndromes malformativos y otros tumores (neuroblastoma,
wilms…). Los adenomas:
delimitados
y pequeños; los
carcimonas:
muy vascularizados, alto potencial infiltrativo, pleomorfismo celular;
capacidad para metastatizar en pulmón, hígado y ganglios locorregionales.
Ocasionalmente se manifiestan como una masa abdominal. Frecuentemente con
hiperandrogenismo. El tratamiento es quirúrgico.
Niña de 4 años que
consulta por pubarquia de dos meses
de evolución.
Antecedentes personales y familiares
sin interés.
Exploración: Peso: 16,5 kg (P: 25).
Talla 103 cm (P: 25). Tensión arterial normal.
Rubicundez facial, acné en frente. Importante desarrollo muscular. Auscultación
cardiopulmonar normal. Abdomen: masa palpable en vacío derecho, no dolorosa.
Genitales: labios mayores gruesos, hipertrofia de clítoris, pubarquia estadio II-III
(Tanner).
Pruebas complementarias: Hemograma,
iones sangre/orina, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, urea, creatinina,
glucosa, lípidos normales; cortisol libre en orina y
cortisolemia elevados, tras frenación fuerte con dexametasona no descienden;
17cetosteroides y 17 hidroxicorticoides urinarios, testosterona 18,2 ng/ml y
DHEAS 20.000 ng/ml, elevados. Rx tórax, craneal, mapa óseo normales. Ecografía y
Urografía: masa sólida retroperitoneal. TAC: masa suprarrenal de 12x12 cm, áreas
necróticas y hemorrágicas, desplazamiento renal caudal y hepático izquierdo. No
signos de infiltración.
Evolución: En la extirpación
quirúrgica previo tratamiento corticoideo. Gran masa, rota la capsula, se
deshace en la manipulación. Fallece por parada
cardiorrespiratoria.
Anatomía
patológica: células polimorfas y atípicas, pas positivas, semejantes a
las de corteza suprarrenal, con alto índice de mitosis en contacto íntimo con
los vasos. Inmunohistoquímica negativa para la ACTH.
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