FEOCROMOCITOMA EN LA EDAD PEDIÁTRICA


Gema Grau Bolado. CS Azpilagaña. Pamplona

 

Caso Clínico: Niño de 10 años con 3–4 meses de astenia, cefalea, disminución del rendimiento escolar, labilidad emocional y sudoración profusa de predominio nocturno. En los últimos días polidipsia, poliuria y nicturia. En los antecedentes familiares destacan  madre con nódulo frío tiroideo normofuncionante y crisis de HTA, y tío con HTA esencial. En los antecedentes personales refieren cefalea con TAC craneal y TA normales.

En la exploración física no se encontraron hallazgos de interés excepto TA muy por encima del p97 (160/110 mmHg).

Se solicitan  estudio cardiológico (Rx de tórax, ECG y ECO) y renal (FGR y Eco-doppler)  que son normales. Se determinan: renina, aldosterona, cortisol plasmático y cortisoluria de 24 horas encontrándose valores adecuados. Y se realiza ecografía abdominal en la que se objetivan masas en ambas suprarrenales.

Ante estos hallazgos se solicitan  marcadores tumorales (enolasa, LDH, ferritina) que son negativos y ante la sospecha de feocromocitoma se realiza  estudio de catecolaminas y vanilmandélico en orina de 24 horas encontrándose valores elevados.


En RNM se confirman  masas suprarrenales derecha e izquierda, así como afectación de cadena simpática paravertebral. Se decide extirpación quirúrgica iniciándose tratamiento previo con fenoxibenzamina. Tras la resección tumoral se realiza control de catecolaminas y estudio con MIBG I131 con resultados negativos. Se confirma el diagnóstico de feocromocitoma benigno encapsulado en la anatomía patológica.

En control posterior persistencia de tensiones elevadas con niveles de catecolaminas normales. Se encuentra patología renovascular  (arteriografía con oclusión de arteria renal derecha). Se inicia tratamiento con nifedipina sin lograrse el control de las tensiones realizándose  nefrectomía derecha.