DIABETES INSÍPIDA, HIPOCRECIMIENTO E HIPOTIROIDISMO

 

María Escorial Briso-Montiano, F. Hermoso López, N. San José Calleja, P. Bahillo Curieses. Hospital Clínico de Valladolid

 

 

 

Caso Clínico: Niña de 6 años, sin antecedentes de interés, que consultó por síndrome de poliuria-polidipsia de inicio brusco y 18 meses de evolución.

 

Exploración física normal salvo talla en Pc3. Exploraciones complementarias: hemograma y metabolismo fosfocálcico normales. Osmolaridad plasmática 292 mOsm/l. Diuresis de 24 horas 4,5 litros, osmolaridad urinaria 143 mOsm/kg, densidad urinaria <1005, aclaramiento de creatinina, excreción de sodio, potasio y reabsorción tubular de fósforo normales. Test de desmopresina compatible con diabetes insípida idiopática tras descartarse alteraciones en el fondo de ojo, TAC cerebral con contraste y RMN cerebral.

 

En el estudio de hipocrecimiento (progresiva desaceleración del crecimiento desde los 3 años de edad con somatometría normal al nacimiento y talla diana de 153,5 cm ) se objetivó: retraso maduración ósea de 2 años y 3 meses, 2 pruebas de estímulo de GH  patológicas y normalidad del test de LHRH, test de TRH, hormonas tiroideas, TSH y cortisol.

 

El tratamiento con GH comenzó a los 7 años de edad, constatándose a los 6 meses situación de hipotiroidismo.

 

En RMN de control (7 años 3 meses) pudo demostrarse tumoración de pequeño tamaño en techo de silla turca. El estudio campimétrico constató una cuadrantanopsia bitemporal superior) y por biopsia esterotáxica se diagnosticó un germinoma hipotalámico.

 

La evolución fue favorable tras quimioterapia y radioterapia craneal aunque presenta en la actualidad panhipopituitarismo secuelar en tratamiento sustitutivo con GH, hidroaltesona, hormonas tiroideas y desmopresina. La pubertad fue espontánea con alteraciones menstruales en el momento actual (16 años de edad). Talla definitiva en Pc97.