FEOCROMOCITOMA: UN
TUMOR EXCEPCIONAL EN
LA EDAD PEDIÁTRICA
Del Castillo, Cristina; Tortajada, José Luís; Marín Serra, Juan; López García,
Mª José; Alpera, Rosa; Hernández Marco, Roberto. Hospital Universitario Dr. Peset.
Valencia
Introducción:
El feocromocitoma es un tumor muy
poco frecuente, con una incidencia del 5% en menores de 20 años y más frecuente
en el sexo masculino (3:1). Se localiza en la médula suprarrenal en un 85% de
los casos, siendo bilateral en el 20-25%. La clínica viene dada por el aumento
de noradrenalina o adrenalina procedente del tumor (HTA, cefalea y aumento de
sudoración). Existe asociación familiar en 10-30% de los casos y raramente es
maligno (menos del 10%).
Caso clínico: Escolar
mujer de 7 años remitida por cefalea de tres meses de evolución y dudosa
alteración de la tensión arterial (sistólica de
130 mm
Hg). Refiere pérdida de apetito y aumento de la sudoración en los últimos meses.
Antecedentes familiares:
Padre 36 años, hipercolesterolemia. Madre y hermana de 12 años sanas. Abuela
materna, HTA, fallecida a los 67 años por hemorragia
cerebral. Tío materno 40 años, HTA y manchas cutáneas.
Antecedentes personales:
sin interés.
Exploración física: Peso:
22,5kg (p25). Talla: 128cm (p90).
Tª axilar:
36ºC. FC: 100 lpm.
TA (ambos miembros superiores):
175/124
Buen aspecto general, ligera palidez cutánea, pulsos periféricos simétricos.
Auscultación cardiaca: soplo sistólico I/VI en borde esternal izquierdo y ápex,
segundo ruido desdoblado fijo. Auscultación pulmonar normal. Abdomen sin masas
ni megalias. No soplos en abdomen ni en fosa lumbar. Neurológico normal.
Genitales normales. Aumento de pigmentación en codos y ano. Seis manchas café
con leche desde el nacimiento, una mayor de 2cm.
Exploraciones complementarias:
Hemograma: serie roja normal, leucocitosis 16400 con neutrofilia 79%.
Bioquímica: glucemia 100mg/dl, función renal normal, transaminasas normales,
colesterol total 268 mg/dl, calcio 10,4mg/dl, fósforo 4,6mg/dl, fosfatasas
alcalinas 162 UI/l, proteínas totales 8gr/dl, iones normales.
Hormonas: TSH y T4L normales, cortisol 8h: 50mcg/dl, PTH normal.
Orina 24 horas: ClCr normal, calcio 6,7 mg/kg/día, Ca/Cr 0,33, EFNa
0,11%, aldosterona normal, cortisoluria normal, metanefrina 82mcg/día, nor-metanefrina
>7500mcg/día, ácido vanilmandélico 8mg/día.
Ecografía abdominal/doppler renal: masa suprarrenal derecha de 3,8 x 3,2 x 3cm.
Suprarrenal izquierda y riñones normales.
RNM: tumoración redondeada comprometiendo suprarrenal
derecha, de 4 x 3cm. En T2, tumor de alta intensidad, típico tumor cromafín.
Enolasa neuro-específica: 14,6ng/ml
Gammagrafía con MIBG: no captación.
Evolución: Con diagnóstico
de sospecha de feocromocitoma se inicia tratamiento con nifedipina sin
respuesta, por lo que se cambia a fenoxibenzamina tratándose durante 13 días con
respuesta lenta, disminuyendo las cifras de TA de 150/87 a 130/80. Se realiza
intervención quirúrgica el día 16 de tratamiento sin incidencias. Se normaliza
la TA y disminuye la excreción de normetanefrina en orina de 24h a 297mcg/día.
El informe anatomopatológico confirma el diagnóstico de feocromocitoma adrenal.
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