FEOCROMOCITOMA: UN TUMOR EXCEPCIONAL EN LA EDAD PEDIÁTRICA


Del Castillo, Cristina; Tortajada, José Luís; Marín Serra, Juan; López García, Mª José; Alpera, Rosa; Hernández Marco, Roberto. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia

 

Introducción: El feocromocitoma es un tumor muy poco frecuente, con una incidencia del 5% en menores de 20 años y más frecuente en el sexo masculino (3:1). Se localiza en la médula suprarrenal en un 85% de los casos, siendo bilateral en el 20-25%. La clínica viene dada por el aumento de noradrenalina o adrenalina procedente del tumor (HTA, cefalea y aumento de sudoración). Existe asociación familiar en 10-30% de los casos y raramente es maligno (menos del 10%).

Caso clínico:
Escolar mujer de 7 años remitida por cefalea de tres meses de evolución y dudosa alteración de la tensión arterial (sistólica de 130 mm Hg). Refiere pérdida de apetito y aumento de la sudoración en los últimos meses.

Antecedentes familiares:
Padre 36 años, hipercolesterolemia. Madre y hermana de 12 años sanas. Abuela materna, HTA,  fallecida a los 67 años por hemorragia cerebral. Tío materno 40 años, HTA y manchas cutáneas.

Antecedentes personales
: sin interés.

Exploración física:
Peso: 22,5kg (p25). Talla: 128cm (p90). Tª axilar: 36ºC. FC: 100 lpm. TA (ambos miembros superiores): 175/124
Buen aspecto general, ligera palidez cutánea, pulsos periféricos simétricos. Auscultación cardiaca: soplo sistólico I/VI en borde esternal izquierdo y ápex, segundo ruido desdoblado fijo. Auscultación pulmonar normal. Abdomen sin masas ni megalias. No soplos en abdomen ni en fosa lumbar. Neurológico normal. Genitales normales. Aumento de pigmentación en codos y ano. Seis manchas café con leche desde el nacimiento, una mayor de 2cm.


Exploraciones complementarias:

Hemograma: serie roja normal, leucocitosis 16400 con neutrofilia 79%.
Bioquímica: glucemia 100mg/dl, función renal normal, transaminasas normales, colesterol total 268 mg/dl, calcio 10,4mg/dl, fósforo 4,6mg/dl, fosfatasas alcalinas 162 UI/l, proteínas totales 8gr/dl, iones normales.
Hormonas: TSH y T4L normales, cortisol 8h: 50mcg/dl, PTH normal.
Orina 24 horas: ClCr normal, calcio 6,7 mg/kg/día, Ca/Cr 0,33, EFNa 0,11%, aldosterona normal, cortisoluria normal, metanefrina 82mcg/día, nor-metanefrina >7500mcg/día, ácido vanilmandélico 8mg/día.
Ecografía abdominal/doppler renal: masa suprarrenal derecha de 3,8 x 3,2 x 3cm. Suprarrenal izquierda y riñones normales.
RNM: tumoración redondeada comprometiendo suprarrenal derecha, de 4 x 3cm. En T2, tumor de alta intensidad, típico tumor cromafín.
Enolasa neuro-específica: 14,6ng/ml
Gammagrafía con MIBG: no captación.


Evolución:
Con diagnóstico de sospecha de feocromocitoma se inicia tratamiento con nifedipina sin respuesta, por lo que se cambia a fenoxibenzamina tratándose durante 13 días con respuesta lenta, disminuyendo las cifras de TA de 150/87 a 130/80. Se realiza intervención quirúrgica el día 16 de tratamiento sin incidencias. Se normaliza la TA y disminuye la excreción de normetanefrina en orina de 24h a 297mcg/día. El informe anatomopatológico confirma el diagnóstico de feocromocitoma adrenal.