EXOFTALMOS UNILATERAL

 

De Murcia S, Fuentes MA, Vargas F. Unidad de Endocrinología pediátrica. Hospital Universitario de Elche.

 

 

Justificación: La importancia del exoftalmos unilateral radica en su amplio diagnóstico diferencial contando con etiologías como la tumoral, inflamatoria, autoinmune... que han de ser cuidadosamente valoradas.

 

Exposición: Niña de 10,9 años remitida a nuestra consulta desde Oftalmología por exoftalmos unilateral izquierdo, progresivo, de 3 meses de evolución e inicio relativamente agudo, sin otra sintomatología asociada. Presenta la siguiente analítica: T4 libre de 2,2 ng/dl (0,8-2) y TSH de 0,011 mUI/L (0,6-4) sin síntoma alguno de hipertiroidismo.

 

Como antecedentes cabe destacar una celiaquía diagnosticada a los 13 meses de edad así como vitíligo.

 

En la exploración física destaca una proptosis severa del globo ocular izquierdo (24 mm) y retracción del párpado superior, sin dolor ni otros signos inflamatorios. No diplopia ni pérdida de la agudeza visual con examen funduscópico normal. Presenta un buen estado general con peso y talla en percentil 10-25 y estadío II de Tanner (M2VP1A1), no asociando bocio ni otros hallazgos patológicos.

 

Ya realizadas ecografía y TAC orbitarios que resultaron normales, solicitamos nueva analítica con T4 libre de 1,9 ng/dl, TSH de 0,006 mUI/L, anticuerpos antireceptor de TSH de 17 UI/ml (positivos a partir de 14) y anti TPO de 30,5 (normal < 40). La gammagrafía tiroidea muestra una hipercaptación tiroidea leve (9%) sin otros hallazgos.

 

Ante la persistencia del exoftalmos y la ausencia de un claro patrón analítico sugerente de una enfermedad de Graves, solicitamos una RNM orbitaria en la que se informa de una leve “hipertrofia del músculo recto superior izquierdo sin efecto masa en su interior con el resto de estructuras intraorbitarias normales”. Tras dicho resultado se nos plantea el diagnóstico diferencial de una Miositis Orbitaria Idiopática, que afecta a musculos aislados de la musculatura ocular extrínseca, versus una oftalmopatía de Graves atípica (unilateral  y con hipertiroidismo subclínico tal y como se describe en algunos casos). Decidimos iniciar tratamiento esteroideo  (2 meses de prednisona oral a 1,5 mg/kg/día, con retirada a lo largo de 4 meses), el cual se recomienda en ambas entidades caso de afectación severa como en nuestra paciente. Manifiesta una mejoría progresiva desde del inicio del tratamiento hasta la práctica desaparición de la proptosis habiendo desarrollado un síndrome de Cushing transitorio como efecto colateral. Se realiza una RMN orbitaria postratamiento no observándose cambios respecto a la discreta imagen informada con antelación. En los 3 años de seguimiento realizados, no ha desarrollado hipertiroidismo ni recidiva del exoftalmos ni elevación de los anticuerpos anti receptor de TSH.?????

 

Discusión: Los tests de función tiroidea tienen un valor limitado en el diagnóstico diferencial entre enfermedad ocular endocrina y no endocrina ocupando un papel fundamental la clínica presentada. Proponemos como diagnóstico más probable la Oftalmopatía eutiroidea unilateral del Graves ante la ausencia de la sintomatología característica de las miositis orbitarias (dolor importante, disfunción muscular)  y una discreta alteración de la función tiroidea (hipertiroidismo subclínico) con positividad de los anticuerpos anti receptor de TSH.

 

Resulta de vital importancia el diagnóstico diferencial con la patología tumoral ante las diferentes implicaciones pronosticas y terapéuticas que conlleva.