TUMORACIÓN HIPOFISARIA CON DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO


Paloma Cabanas Rodríguez. Unidad de Endocrinología, Crecimiento y Adolescencia. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Universidad de Santiago de Compostela

 

Paciente varón de 13,4 años de edad, procedente de la República Dominicana, remitido para estudio de talla baja.


AP:
Anotia derecha. Retraso de crecimiento desde los cuatro años. A los 11 años detectan en RMN cerebral una calcificación a nivel de tallo hipofisario y retraso en la edad ósea. Es remitido a esta Unidad dos años después, para estudio y control de su crecimiento y de la tumoración hipofisaria.

Exploración física:
Buen estado general. Tez morena. Anotia derecha. Conducto auditivo imperforado, muñón auricular. Obesidad troncular. Microsomía armónica.  Estadío Tanner I. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen normal. No adenopatías palpables.

Auxología: Peso: 29 kg (<2 SDS); Talla: 127 cm (-4.8 SDS); Perímetro craneal: 51.1 cm (<2 SDS). Talla diana: 169 cm (-0.86 SDS). Eo (G&P): 9 a y 6 m (Ec: 13.4 años).


Exploración complementaria:
Hemograma, bioquímica, hormonas tiroideas, FSH, LH, y cortisol  normales. Test de estimulación de GH (hipoglucemia insulínica): 0.7 ng/ml; (clonidina): 2.1 ng/ml. IGF1: 50.8 ng/ml; IGFBP3: 2.9 μg/ml. Prolactina: 13.3 ng/ml; ACTH: 21 pg/ml. RMN cerebral: engrosamiento del tallo hipofisario y calcificación a dicho nivel.

Evolución:
Ante la no progresión de la tumoración y la importante afectación de la talla se inicia tratamiento con hormona de crecimiento a los 14 años, con el consentimiento de los padres. Se realizaron controles clínicos, analíticos y de RMN craneal frecuentes para valorar actividad de la lesión hipofisaria o la presencia de otros déficits hormonales.

Juicio clínico:
Tumoración supraselar en probable relación con craneofaringioma.