DIABETES INSÍPIDA CENTRAL Y MASA HIPOFISARIA

Elisa Mª Barrios González. Hospital Ntra. Señora de Candelaria. Tenerife

Caso clínico: Paciente varón de 6 años diagnosticado de diabetes insípida central remitido para valoración de otras deficiencias hormonales.

Antecedentes personales: Ingreso a los 3 años por síndrome vertiginoso e inestabilidad de la marcha.

Ingreso a los 3 11/12 años por poliuria y polidipsia. Diagnosticado de diabetes insípida central, con ausencia de la señal hiperintensa de la neurohipófisis en la RMN.

Exploración física: Peso: 18,1Kg (P10)   Talla: 104,5 cm (p2, -2,2sds)

Resto de la exploración física normal

Estudios hormonales: TSH: 2,08μUI/mL, T4 libre: 0,9ng/dl, FSH:<0,05mUI/mL, LH:<0,07 mUI/mL, prolactina: 21,68ng/mL, cortisol basal: 18,6 μg/dL, vasopresina 10,10 pg/mL, ACTH: 29,7 pg/mL, IGF-1:36,5ng/mL, IGFBP3: 2,85 μg/mL

β-HCG: < 1,2mUi/mL, α-fetoproteina: 5,6 ng/mL

Pruebas funcionales: Test de Luforan: prepuberal

Test clonidina: GH máxima: 0,87 ng/mL

Test propanolol-ejercicio: GH basal: 1,14 ng/mL, GH 30’: 1,29 ng/mL

Test concentración urinaria: osmolalidad máxima: 511 mOsm/kg

Resonancia nuclear magnética: Engrosamiento y nodularidad de la porción superior del tallo hipofisario con intenso realce tras contraste intravenoso. Ausencia de señal de la neurohipófisis.

Evolución: Al constatarse una velocidad de crecimiento patológica (3,7 cm/año, -2,4 sds), con una talla -2,5 sds y tras consultar con el servicio de neurocirugía que repite la RMN y no encuentra variaciones se obtiene consentimiento informado de los padres y se decide iniciar tratamiento farmacológico con GH.

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