SECUELAS ENDOCRINOLÓGICAS DE CRANEOFARINGIOMA


Mª del Pilar Bahíllo Curieses. Hospital Clínico Universitario Valladolid

 

Caso clínico: Niña de 9 años 8 meses. Embarazo, parto, periodo neonatal y somatometría al nacimiento normales. Talla diana 159 cm. A los cinco años, cuadro de hemiparesia izquierda, encontrándose proceso expansivo hipotálamo-hipofisario en pruebas de imagen. En intervención quirúrgica se confirma el diagnóstico de craneofaringioma sólido-quístico realizándose resección total. El estudio endocrinológico previo a la intervención quirúrgica fue normal, con peso y talla en percentil 10-25 y retraso madurativo óseo de 2 años.  En el postoperatorio inmediato desarrolla diabetes insípida central transitoria que precisa tratamiento con vasopresina intranasal, transformándose posteriormente el déficit de ADH en permanente.

En estudios posteriores se detectan otros déficit hormonales asociados (TSH y ACTH) iniciándose tratamiento sustitutivo con hidroaltesona y levotiroxina sódica. Al año presenta recidiva tumoral precisando reintervención quirúrgica y radioterapia externa fraccionada (dosis total 4500 cGy).

Evolución
: En la evolución posterior se objetiva enlentecimiento de la velocidad de crecimiento,  pérdida de 1,3 DS de talla con respecto al diagnóstico, disminución de cifras de IGF-1 e IGFBP3 y ausencia de respuesta de GH en estudio dinámico con clonidina. Se inicia tratamiento con GH tras dos años de la segunda intervención quirúrgica (edad 8 años 5 meses), con  buena respuesta. Pendiente de control evolutivo y valoración de déficit de gonadotropinas en un futuro, así como posibles secuelas a largo plazo de la radioterapia craneal recibida.

Se valora la repercusión endocrinológica del eje hipotálamo-hipofisario en los craneofaringiomas intervenidos y con tratamiento radioterápico así como el tratamiento a realizar.