PSEUDOPUBERTAD PRECOZ ORIGINADA POR UN TUMOR DE CÉLULAS ESTEROIDEAS DEL OVARIO

 
Marta Álvarez- Acevedo García. Hospital Infantil La Paz. Madrid

 

Caso clínico: Niña de 7 meses remitida al Servicio de Endocrinología Pediátrica por presentar telarquia progresiva desde el nacimiento y un episodio de sangrado vaginal de 5 días de duración. En la exploración física se objetivó una talla en el percentil 97, telarquia de grado III e hiperpigmentación areolar. Se realizaron determinaciones hormonales, detectándose una importante elevación del estradiol plasmático (98 pg/ml); los niveles de gonadotropinas fueron prácticamente indetectables (<1 UI/ml). En las pruebas de imagen (ecografía y TAC abdómino-pélvico) se identificó en el ovario derecho una masa sólida de 4  cm de diámetro mayor. Se realizó ooforosalpinguectomía derecha. El diagnóstico anátomo-patológico fue de tumor de células esteroideas no especificado del ovario. Tras la intervención se produjo una  normalización de los niveles de estrógenos y una regresión progresiva de la telarquia. A los 9 años inició el desarrollo puberal, y a los 11 tuvo la menarquia. Actualmente la paciente tiene 12 años, está asintomática y los controles ecográficos realizados han sido siempre rigurosamente normales.

Comentario: Los tumores de células esteroideas, que suponen el 0.1% de las neoplasias del ovario, se caracterizan por estar compuestos por células que tienen las características morfológicas típicas de las células secretoras de hormonas esteroideas. Aunque pueden ser clínicamente malignos en la etapa adulta, en las niñas siempre tienen un comportamiento benigno. Estos tumores son generalmente productores de andrógenos por lo que suelen dar lugar a signos de virilización. Sólo excepcionalmente pueden secretar estrógenos y ocasionar una pseudopubertad precoz isosexual como sucede en el caso que presentamos.