HIPERPLASIA SUPRARRENAL BILATERAL  MULTINODULAR


Aníbal Aguayo Calcena. Hospital de Cruces. Barakaldo-Viscaya

 

Caso Clínico: Niña de  5,5 años de edad  adoptada desde el  nacimiento, presentó síndrome  de abstinencia a drogas. Asma del lactante tratada ocasionalmente con corticoides. A la edad de 4 años  refieren una historia de 4 meses de evolución  con  aumento de peso y apetito, obesidad  llamativa con  predominio  en cara y tronco, presencia de  vello generalizado que fue aumentando progresivamente con  estacionamiento del crecimiento.

Exploración
: Talla: 94cm  < P3     Peso: 18.2 kg.  P 75-90  T.A.93/65
Presenta cara redondeada y  rojiza, obesidad troncular, estrías  en cara interna de muslos, vello fino en región frontal, labio superior, espalda y miembros.
Aparato cardiovascular  normal. Abdomen no se palpa hepatoesplenomegalia ni masas.
Genitales externos femeninos  normales. Pubarquia grado II. Telarquia grado I.


Exámenes Complementarios:
Cortisol plasmático basal 33.4 mg/dl,  ACTH  <10 pg/ml

 

Prueba de Supresión con Dexametasona

Cortisol  plasmatico (mg/dl)

Cortisoluria

(mg/24 hs)

Basal

39.0

>700

Supresión  débil

29.7

>750

Supresión fuerte

31.8

>687



RMN: Glándula suprarrenal izquierda: nódulo de 7x4 mm. Glándula suprarrenal derecha: tamaño y morfología normal.


Evolución:
Diagnosticada de síndrome de Cushing por  adenoma suprarrenal se realizó  suprarrenalectomia izquierda.  Anatomía patológica: hiperplasia multinodular.  Presentó buena evolución clínica y hormonal. Tratada con  hidrocortisona que se  disminuyó progresivamente. Ante nuevas evidencias clínicas y analítica  de recurrencia se realiza tomografía  abdominal donde se observa   imagen compatible con microadenoma  en suprarrenal derecha. Se realiza suprarrenalectomía. Anatomía patológica confirma  el diagnostico de  hiperplasia multinodular. La paciente tratada con dosis sustitutivas de Hidrocortisona y  9 a fluorhidrocortisona evoluciona adecuadamente.

Conclusiones:
El estudio inicial hormonal y de imagen  era compatible con un adenoma suprarrenal único  como causa   del síndrome de Cushing.  Ante el hallazgo operatorio de una glándula con múltiples nódulos  se impone la exploración de la glándula contralateral y evaluar su extirpación  en el mismo acto operatorio.